作用与功效:
用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。
副作用:
去铁酮最常见不良反应是淡红色/棕色尿,是由于铁-去铁酮复合物的排出所致。一般不良反应包括:恶心,呕吐,腹痛和食欲增强。多在服用去铁酮治疗的早期出现,且大多数患者在继续治疗数日或数周后缓解。对一些患者,可先降低去铁酮服用剂量然后再升高至75mg/kg/天是有益的。有服用去铁酮的患者出现关节症状的报告。关节症状从一个到多个关节的轻度疼痛直至严重的关节炎。多数患者在继续治疗后上述症状自行缓解。有服用去铁酮的患者出现谷丙转氨酶(ALT)增高的情况。绝大多数患者的ALT增高是无症状的和一过性的,在未停药也未降低去铁酮的剂量的情况下,其ALT可恢复正常。一些患者随着本身铁负荷的增高或丙肝的感染而出现肝纤维化的进展。少数患者出现与去铁酮相关的血浆锌水平降低,可口服补锌保持正常水平。 在临床试验中报告的最严重的不良反应是粒细胞缺乏症(嗜中性粒细胞<0.5×109/l),出现的患者为1.2%(0.6例/100患者/年);其次为嗜中性白细胞减少症(嗜中性粒细胞<1.5×109/l),出现的患者为6.5%(3.5例/100患者/年)。这样的发生率,应考虑地中海贫血患者本身具有的能够促使嗜中性白细胞减少的原有病变基础,特别是那些伴发脾功能亢进的患者。
禁忌症:
对活性成分或处方中的任何成分过敏、有复发的嗜中性白细胞减少症史、有粒细胞缺乏症史、怀孕或哺乳期妇女等禁用。